澎湃新闻记者 张依琳 实习生 张岑晏
近日，“红斑狼疮”相关话题多次登上热搜，受到民众的关注。
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，按照受累部位通常分为两种类型：皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮。其中，系统性红斑狼疮是一种可以累及全身多个组织和器官的自身免疫性疾病。这种病可侵及全身几乎所有脏器，包括皮肤、血液、肾脏、心脏、肺脏、胃肠道、神经器官等，造成多系统损害。而产生红斑，则是因为罹患该病的患者多存在面部皮肤损害，表现为蝶形红斑、盘状红斑等。
“目前红斑狼疮发病原因复杂，与遗传、激素、环境等多种因素有关，目前不可治愈，多数患者面临着疾病反复复发，严重时会危及生命。”广东省人民医院风湿科主任医师、中国医师学会风湿病专业委员会副会长张晓教授在接受澎湃新闻采访时表示，育龄妇女是红斑狼疮最常见的患者人群，生育期的妇女大概占90%。由于个体差异，红斑狼疮的生存期在20-50年之间不等，我国目前在30年左右。红斑狼疮患者如果能做到严密控制和认真服药，大部分患者可以像正常人一样生活。
育龄期女性高发
反复发作是致命的主要原因
根据今年发布的《系统性红斑狼疮诊疗规范》描述，红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，其特征为全身性炎症和自身抗体产生。红斑狼疮的病因复杂，可能与遗传、环境、免疫系统异常等多种因素有关，好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15-40岁。
红斑狼疮的高危人群包括：有红斑狼疮家族史的人群，女性，尤其是育龄期女性，还有长期暴露于太阳光紫外线下的人群等。张晓介绍，红斑狼疮最常见的临床表现就是晒太阳之后出现皮疹、口腔溃疡反复出现、关节肿痛，也有一部分病人有发烧或者是下肢浮肿、蛋白尿等。
张晓表示，育龄妇女是红斑狼疮最常见的患者人群，生育期的妇女大概占90%。其他的危险因素包括环境，比如长期在紫外线下暴晒，服用一些药物也可能会成为患病诱因。由于个体的差异，红斑狼疮的生存期在20-50年之间不等，我国目前是在30年左右。“在50年代，我们刚接触到这个疾病时生存期比较短，且药物非常缺乏，很多报道称之为‘不死的癌症’。”
红斑狼疮会造成全身多器官炎症，如肾脏、皮肤、关节、神经系统、心脏等。“由于长期使用激素可能导致药物副作用产生并发症，如骨质疏松、感染等，而导致患者死亡的主要原因是狼疮脑病，狼疮肾炎和继发感染。”张晓说。
如控制不良，红斑狼疮患者会呈现发作-缓解-再发作的恶性循环，而每一次发作都会对身体的多器官产生不可逆的损伤。张晓介绍，目前对红斑狼疮患者生存率没有统一的数据，但有数据显示患者5年生存率应该是在98%左右，10年的生存率也能够达到80%左右。但是随着患病时间延长，身体的代偿功能下降，加上不规范监测、治疗，导致疾病反复发作就成为了红斑狼疮致死的主要原因。“临床上，我们多见患者如果30岁得病，那寿命也就是60-65岁，与健康人相比寿命大概缩短十年。”
依据病因严格控制
可以长期带病生存
张晓表示，如果能将病因控制好，这个疾病是可以长期带病生存的。“大部分患者可以像正常人一样生活，但需要做到严密控制和认真服药。其次，需要减少感染几率。长期服药对脏器会造成一定的损害，所以现在致力于开发一些新的生物药物，以减少长期服药带来的副作用，减少患者生存期缩短的风险。”
目前，红斑狼疮仍不可治愈。国际和国内对红斑狼疮的治疗目标是：短期控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低致残率和病死率，提高患者的生活质量。
随着科技进步，治疗红斑狼疮的创新药陆续问世。张晓介绍，目前治疗有很大的改变，首先激素虽然是最基础的用药，但是现在从理念上提倡病情稳定后把激素降到最小剂量，甚至是无激素的状态；第二是在免疫抑制剂的方面，为避免长期的服用免疫抑制剂对脏器造成负面影响，要尽可能减少免疫抑制剂的长期维持；第三就是现在有了靶向药物。
“现在上市的生物药主要有几个途径：如既往已经开发的靶向B细胞的药物，另外，红斑狼疮的第二个靶向药物就I型干扰素通道单抗，国际上已经有4年的经验了，而且对于改善皮疹、关节炎甚至狼疮性肾炎的效果还是令人满意的，我们国家正在做验证性临床研究，应该很快也会获批这个药物。”张晓说。
张晓提到，一些病人没有把红斑狼疮当成是一种长期慢性病来重视，部分患者的依从性不好，不能做到定期来医院随访、监测。“还有很多人都觉得症状改善就停药，下次复发的时候又再来就诊，这都是带来预后不良的因素。”
因此，张晓教授强调，在日常生活中，患者要注意两点，第一是避免感染，因为感染可以激活免疫系统造成过度免疫，第二是紫外线和一些药物，包括避孕药和雌激素相关的药物、抗痨药、精神疾病的药物、麻醉药，都可能会成为诱因。“如果家里有红斑狼疮或者是风湿病家族史的病人要注意，服用这些药物的时候会不会出现口腔溃疡、皮疹、关节痛，如果有这些问题的话就要及时就医，检查有没有自身抗体。”
来源：澎湃新闻